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Idiopathische restriktive Kardiomyopathie

Bei einer restriktiven Kardiomyopathie können die Vorhöfe extrem groß werden - dies bei im Verhältnis deutlich kleineren Ventrikeln - hier gezeigt im TEE.

Gezeigt ist ein Beispiel eines Patienten mit endomyokardialer Fibrose. Das Mitralklappen-Doppler-Einstromprofil zeigt eine hohe E-Wellengeschwindigkeit bei gleichzeitiger kurzer Dezelerationszeit. Dies deutet auf eine hochgradige diastolische Dysfunktion hin. Die Dokumentation einer geringen Atemvarianz des Mitraleinstroms hilft bei der Unterscheidung einer Restriktion und einer Konstriktion.

Differentialdiagnose großer Vorhöfe und kleiner Ventrikel. Endomyokardiale Fibrose vor (A) und nach (B) chirurgischer Entfernung des fibrotischen Materials aus dem Apex, Konstriktion (C), Alterskardiomyopathie, Amyloidose (D) und Vorhofflimmern mit Verlust der A-Welle (E).

A

B

C

D

E

Man bedenken jedoch, dass eine restriktive Physiologie prinzipiell bei allen Formen einer fortgeschrittenen Kardiomyopathie auftreten kann, wenn erhöhte linksventrikuläre Füllungsdrücke vorliegen.